Avances en el conocimiento de la enfermedad de Ménière nos permiten conocer más acerca de su fisiopatología y métodos diagnósticos.
Prevalencia muy variada
La prevalencia de la enfermedad de Ménière es muy variada, por ejemplo en el Reino Unido es de 270 por 100 000 habitantes, un estudio de Finlandia mostró un valor mayor a 513/100 000 habitantes y en los países de Asia oriental, como Japón, más bajos llegando a 3,5/100 000. El tratamiento conservador de la enfermedad de Ménière incluye la modificación del estilo de vida, incluida la reducción de la ingesta de sal y medicamentos como diuréticos y betahistina.
Condiciones relacionadas con la enfermedad de Ménière
La causa exacta de la hidropesía endolinfática no se conoce, pero se la ha relacionado con diferentes procesos como:
- Reacción inmune anormal
- Infección viral
- Cambios vasculares y disfunción del sistema nervioso autónomo
- La hipersensibilidad alérgica es tres veces mayor en personas con enfermedad de Ménière versus la población general
- Factores genéticos, aunque no se han identificado los genes involucrados
Enfermedad de Ménière secundaria
En algunos casos la enfermedad de Ménière es secundaria a una complicación de otra enfermedad del oído interno, por ejemplo:
- Schwannoma vestibular
- Síndrome del gran acueducto vestibular
- Laberintitis
- Meningitis
- Hipoacusia inducida por ruido
- Traumatismos
Formas atípicas de la enfermedad de Ménière
Un ejemplo de escasa frecuencia es el síndrome de Lermoyez, que se caracteriza por una mejora transitoria de la audición y el tinnitus durante el vértigo.
Mecanismos propuestos causales de la enfermedad de Ménière
Durante muchos años, el vértigo típico en la enfermedad de Ménière fue explicado por la teoría de Schuknecht de la ruptura de la membrana de Reissner y la intoxicación por potasio de la perilinfa. Actualmente se ofrece la “teoría del drenaje” de Gibson y Arenberg que explica episodios de vértigo debido a un saco endolinfático disfuncional o bloqueado. La endolinfa se acumula en el seno del conducto endolinfático y su exceso refluye a través de la válvula utricular de Bast y hacia las ampollas de los conductos semicirculares, lo que produce vértigo rotatorio. La hidropesía endolinfática de larga duración distiende la membrana basilar y puede alterar el suministro de sangre al epitelio neurosensorial.
Complicaciones neurootológicas
A medida que avanza la enfermedad, las crisis se vuelven menos frecuentes, pero la pérdida de audición y el tinnitus se vuelven permanentes.
En la enfermedad avanzada pueden observarse complicaciones, como:
- Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB): puede llegar a 38%, y este tipo de VPPB puede requerir múltiples maniobras de reposicionamiento.
- Crisis otolíticas de Tumarkin. Las típicas crisis de caída vestibular conducen a una caída repentina al suelo sin pérdida del conocimiento, aunque hay casos leves en los que se observan “una casi caída” y a veces se observó pérdida de conocimiento, es decir, síncope vestibular.
- Vestibulopatía bilateral. En este caso generalmente las crisis de vértigo disminuyen y hay una pérdida auditiva importante.
Algunas consideraciones en el diagnóstico
- Al comienzo de la enfermedad, el examen clínico entre crisis puede ser normal. Sin embargo, durante o inmediatamente después de una crisis de vértigo, puede haber signos de disfunción vestibular asimétrica.
- El nistagmo siempre es unidireccional, pero puede cambiar de dirección durante una crisis.
- La prueba del impulso cefálico suele ser positiva en el lado afectado. Las pruebas calóricas generalmente confirman la asimetría vestibular.
- El audiograma de tonos puros ayuda a evaluar el impacto de la enfermedad. Al principio la pérdida de audición ocurre solo durante las crisis y después se desarrolla una pérdida auditiva neurosensorial permanente que afecta las frecuencias bajas y luego las altas. Una prueba de deshidratación aumenta el valor diagnóstico del audiograma de tono puro. En la enfermedad más avanzada, puede haber falsos negativos.
- Aunque los síntomas generalmente se localizan en un oído, la RNM muestra hidropesía en ambos oídos en casi la mitad de los casos.
- Las investigaciones más sofisticadas incluyen potenciales miogénicos evocados vestibulares, electrococleograma y técnicas de imagen. La tomografía computarizada puede excluir una patología estructural del oído interno, como los síndromes de la tercera ventana pero no puede visualizar hidrops endolinfático.
La RNM puede identificar el hidrops endolinfático y, por lo tanto, ayuda a confirmar el diagnóstico en casos difíciles de diagnosticar y en aquellos que se están considerando para opciones de tratamiento invasivo o ablativo. Existen métodos que mejoran los resultados, como el 24 hs 3D-FLAIR tras la administración de contraste intratimpánico. La resonancia magnética del cerebro con gadolinio es importante para excluir lesiones cerebrales estructurales como isquemia del tronco encefálico o enfermedad meníngea.
Bibliografía
Kutlubaev MA, Pyykko I, Hardy TA, et al. Ménière’s Disease. Pract Neurol. 2020 Nov 28;practneurol-2020-002734. doi: 10.1136/practneurol-2020-002734.